Traditionspraxis Dr. Berger
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67059 Ludwigshafen
Doc-il1wmfzbxlwg8j26-1238689282

Herzfehler bei Kindern

Vorhofscheidewanddefekt und offenes Foramen ovale

 

1. Grundlagen und Krankheitsbild

Die Herzfehler stellen unter allen angeborenen Fehlbildungen mit einer Häufigkeit von bis zu 50% den größten Anteil dar. Knapp 1% aller lebend geborenen Kinder leiden an einem Herzfehler.
Dabei ist der Vorhofseptumdefekt (eine Lücke in der Trennwand der beiden Vorhöfe des Herzens) mit einer Häufigkeit von ca. 10% nach dem Ventrikelseptumdefekt (eine Lücke in der Trennwand der beiden Herzkammern) der zweithäufigste angeborene Herzfehler.

Normalerweise fließt nach der Geburt sauerstoffarmes Blut aus dem Körper über die obere und untere Hohlvene in den rechten Vorhof, weiter in die rechte Herzkammer und wird von dort in die Lunge gepumpt. In der Lunge wird das Blut gefiltert und mit Sauerstoff angereichert. Danach gelangt das nun sauerstoffreiche Blut über die Lungenvenen in den linken Vorhof, weiter in die linke Herzkammer und von dort über die Hauptschlagader (Aorta) in den Körper.

Infolge einer Störung in der 3.-8. Schwangerschaftswoche kann es zu einem unvollständigen Verschluss der Vorhofscheidewand kommen, es bleibt ein mehr oder weniger großes Loch zurück. Je nach Lage dieses Loches unterscheidet man einen in der Mitte gelegenen Defekt, den Vorhofscheidewanddefekt vom Secundum- Typ (ASD II), mit 80% der häufigste, von randständig liegenden Defekten.

Eine Lücke in unmittelbarer Nähe der Vorhofklappen nennt man Vorhofscheidewanddefekt vom Primum-Typ (ASD I). Dieser ist häufig mit Fehlbildungen der Vorhofklappen verbunden.

Eine Lücke im Bereich der Mündung der oberen Hohlvene und mindestens einer Lungenvene nennt man Sinus venosus Defekt. Hier findet man häufiger zusätzlich Fehlmündungen der Lungenvenen, die dann das Blut in den rechten statt linken Vorhof weiterleiten.

Da der Druck im linken Vorhof höher ist als im rechten, fließt ein Teil des schon mit Sauerstoff angereicherten Blutes über das Loch in der Vorhofscheidewand in den rechten Vorhof (Links-Rechts-Shunt). Von dort wird es über die rechte Herzkammer erneut in die Lunge gepumpt. Dieser Vorgang führt im weiteren Verlauf in Abhängigkeit von der Größe des Loches und dem Druckunterschied zwischen den Vorhöfen zu einer zunehmenden Volumenbelastung der rechten Herzhälfte, die eine wesentlich größere Blutmenge als normalerweise verarbeiten muss. Dieser vermehrte Blutfluss führt ebenso in Abhängigkeit von der Volumengröße zu einer Druckerhöhung in den Blutgefäßen in der Lunge. Die Lunge ist in der Lage eine Zeitlang diesen erhöhten Druck auszuhalten. Ihre Gefäße werden jedoch zunehmend geschädigt und verlieren ihre Elastizität, was zusätzlich den Lungendruck erhöht. Die rechte Herzhälfte muss dadurch mehr Kraft aufwenden, um das Blut weiter in die Lungen zu pumpen. Dadurch steigt auch der Druck in der rechten Herzhälfte an. Im unbehandelten Endstadium ist dann der Druck auf der rechten Seite des Herzens höher als auf der linken. Der Blutfluss folgt dem Druckgefälle und fließt dann auf Vorhofebene von rechts nach links, es kommt infolge des hohen Lungendruckes zur Shuntumkehr und einer schlechteren Sauerstoffversorgung des Körpers.

Symptome der Herzbelastung beim Säugling sind ausgeprägte Trinkschwäche, starkes Schwitzen am ganzen Körper, deutliche Kurzatmigkeit und Erschöpfung nach dem Schreien, mangelnde Gewichtszunahme, Infektabwehrschwäche mit vermehrten Bronchitiden und Lungenentzündungen. Später zusätzlich deutliche Einschränkung der körperlichen Leistungsfähigkeit, Kurzatmigkeit, schnelle Ermüdung. Als Zeichen des erhöhten Blutflusses durch die Lungenarterie hört man ein Systolikum mit gespaltenem 2. Herzton. Mit zunehmender Dauer des Defektes treten dann Herzrhythmusstörungen auf bis hin zu Vorhofflattern oder –flimmern.

Allerdings ist im Säuglingsalter der Druck im linken Vorhof meist nur geringgradig höher als im rechten, so dass die Kinder oft lange Zeit völlig symptomlos bleiben können. Der Defekt wird dadurch häufig erst im späteren Kindesalter, zum Teil sogar erst in der Pubertät oder im Erwachsenenalter bemerkt. So ist der Vorhofscheidewanddefekt der häufigste angeborene Herzfehler des Erwachsenen.

Eine Sonderform der Lücke zwischen den beiden Vorhöfen stellt der ausbleibende Verschluss des vor der Geburt obligat offenen Foramen ovale (ovales Fenster) dar. Vor der Geburt erfolgt die Sauerstoffversorgung des Körpers über die Nabelgefäße, die sauerstoffreicheres Blut von der Mutter weiterleiten. Die Lunge wird unter anderem durch eine klappenähnliche Verbindung zwischen den beiden Vorhöfen des Herzens (Foramen ovale) umgangen. Diese Lücke funktioniert wie ein Rückschlagventil. Blut kann von der rechten auf die linke Seite fließen, da bei erhöhtem Druck auf der rechten Seite die Öffnung durch Entfernen der beiden Ränder voneinander größer wird. Wird der Druck jedoch auf der linken Seite größer, so werden die beiden Enden der Lücke gegeneinander gepresst und der Blutdurchfluss gehemmt. Das sauerstoffangereicherte Blut von der Mutter fließt insbesondere über die untere Hohlvene in den rechten Vorhof und infolge des erhöhten Druckes über das weit offene Foramen ovale unter Umgehung der Lunge weiter in den linken Vorhof. Nach der Geburt führt der steigende Druck im linken Vorhof zunächst zu einem funktionellen und im Verlauf durch Verwachsungen einem endgültigen Verschluss der Lücke.
Bei bis zu 30% aller Erwachsenen sind die beiden Enden der Lücke nicht miteinander verwachsen, so dass der Verschluss des Foramen ovale nicht vollständig ist. Infolge dessen Ventilfunktion ist der Blutdurchfluss im Normalfall jedoch nur sehr gering. Nur bei Druckerhöhungen der rechten Herzseite wie beim Husten oder Niesen, Pressen beim Stuhlgang, Luftanhalten kann Blut vom rechten in den linken Vorhof übertreten. Auf diese Weise können auch kleine Blutgerinnsel unter Umgehung der Lunge, wo sie normalerweise herausgefiltert werden, in das arterielle System gelangen und im Extremfall als Emboli in den Herzkranzgefäßen zu einem Herzinfarkt oder in den Hirngefäßen zu einem Schlaganfall führen. Auch Migräneattacken sollen bei einem offenen Foramen ovale gehäuft vorkommen.

Taucher mit einem offenen Foramen ovale sind gefährdet durch Luftembolien infolge eines Übertritts von Gasblasen, die sich insbesondere häufig während der Dekompression entwickeln und normalerweise in der Lunge herausgefiltert werden, in das arterielle System.
Die Methode der Wahl zur Diagnostik der Vorhofscheidewanddefekte und des offenen Foramen ovale stellt die Ultraschalluntersuchung des Herzens mittels Farbdoppler-Echokardiographie dar, mit der man den Übertritt des Blutes über die Lücke in der Vorhofscheidewand in der Regel gut dokumentieren kann. Bei älteren Patienten und insbesondere Sinus venosus Defekten kann die Darstellbarkeit jedoch erschwert sein, so dass man hierbei eventuell zur Sicherung der Diagnose eine Ultraschalluntersuchung durch die Speiseröhre durchführen muss (transösophageale Echokardiographie). Im EKG sieht man insbesondere bei größeren Defekten typische Veränderungen und kann die eventuell später auftretenden Herzrhythmusstörungen gut erkennen. Herzkatheteruntersuchungen nur zur Sicherung der Diagnose sind in der Regel entbehrlich und werden mittlerweile hauptsächlich zur Behandlung (interventioneller Verschluss) durchgeführt.

2. Natürlicher Verlauf und Behandlung

Bis zu 80% der Vorhofseptumdefekte mit einem Durchmesser unter 6 mm verschließen sich bis zum Beginn des Schulalters. Mit zunehmendem Alter steigt das Risiko für Herzrhythmusstörungen und Lungenhochdruck. Die Häufigkeit eines Lungenhochdruckes liegt nach dem 40. Lebensjahr bei 40%. Die durchschnittliche Lebenserwartung bei unbehandelten größeren Defekten beträgt 40-50 Jahre. Da das Risiko einer Endokarditis (Entzündung der Herzinnenhaut, die Kammern, Klappen, Scheidewände auskleidet) bei einem Vorhofscheidewanddefekt ohne Begleitdefekte sehr gering ist, muss in der Regel keine Endokarditisprophylaxe durchgeführt werden (Gabe von Antibiotika bei bestimmten medizinischen Eingriffen oder bei Infektionen). Bei einer Belastung des Herzens können bis zum Zeitpunkt des Korrektureingriffes medikamentöse Maßnahmen durch ein Medikament zur Stärkung der Herzmuskulatur und damit der Pumpfunktion durchgeführt werden. Bei zunehmender Belastung des Herzens kommen zur Beseitigung des Herzfehlers zwei Maßnahmen in Betracht. Bei sehr großen oder nur schwer zugänglichen, am Rand der Vorhofscheidewand gelegenen Defekten der operative Eingriff, bei zentral gelegenen Defekten (ASD II) der interventionelle Verschluss mittels Herzkatheter.

Der operative Eingriff wird in Abhängigkeit von der Belastung des Herzens meist vor dem Schulalter unter Berücksichtigung der Chancen für einen Spontanverschluss im 3.-5. Lebensjahr unter Zuhilfenahme der Herz- Lungen-Maschine durchgeführt. Der Zugang erfolgt über das Brustbein oder seitlich im 5. Zwischen-Rippen- Raum. Der Defekt wird je nach Größe entweder durch eine Direktnaht der beiden Enden oder Einsetzen eines Patches verschlossen. Das Operationsrisiko liegt bei fehlenden Begleiterkrankungen und in entsprechenden Herzzentren unter 1%. Nach 7-14 Tagen wird der Patient aus der Klinik entlassen und kann nach 4-6 Wochen wieder seiner gewohnten Tätigkeit nachgehen. Komplikationen der Operation sind Infektionen, Herzversagen, hoher Blutverlust, Gerinnungsstörungen, Schlaganfall, Herzrhythmusstörungen (insbesondere bei bereits vor der Operation bestehenden Arrhythmien) und Herz- sowie Lungenergüsse, Undichtigkeit des Verschlusses. Die Komplikationsrate wächst in Abhängigkeit von dem Ausmaß der Belastung des Herzens vor dem operativen Eingriff.

Eine nur wenig belastende Maßnahme bei geeigneten Defekten stellt der interventionelle Verschluss von Vorhofscheidewanddefekten und Foramen ovale mittels Herzkatheter und „Schirmchen“ (Occludersysteme) dar.

Insbesondere zentral gelegene Defekte (ASD II) mit guter Randbegrenzung eignen sich für diese Art des Verschlusses. Die Kinder sollten dabei mindestens ein Körpergewicht von 8- 10 kg haben.

Die Schirmchen werden nach Punktion der Vene in der Leiste über einen Katheter durch den Defekt vom rechten in den linken Vorhof vorgeschoben. Im linken Vorhof wird der linke Anteil des Schirmchens entfaltet.

Danach wird der Katheter in den rechten Vorhof zurückgezogen und dort der rechte Anteil des Schirmchens entfaltet und dadurch das System in der Vorhofscheidewand verankert. Nach dem Eingriff wird bei Kindern eine 6-monatige Gerinnungshemmung empfohlen.

Die Vorteile des Katheterverschlusses gegenüber dem operativen Eingriff sind Vermeidung von Herz-Lungen- Maschine und Eröffnung des Herzens, Vermeidung der Eröffnung des Brustkorbes, Verkürzung des stationären Aufenthaltes und der Genesungszeit. An Komplikationen kommen Blutergüsse an der Punktionsstelle in der Leiste, Herzrhythmusstörungen, Luftembolien, Entwicklung von Blutgerinnseln an dem Schirm mit Gefahr von Embolien (sehr selten). Im weiteren Verlauf wächst der Schirm vollständig ein und wird mit Endokard überkleidet. Die Verschlussrate liegt bei über 95% und hat die Operation als Therapie der Wahl bei geeigneten Defekten abgelöst.

Der Verschluss eines offenen Foramen ovale wird zur Zeit noch sehr kontrovers diskutiert. Hier konkurriert der interventionelle Verschluss mit der medikamentösen Dauertherapie mit gerinnungshemmenden Medikamenten. Zunehmend in der Diskussion ist auch die komplizierte Migräne mit Aura als Indikation für den Verschluss eines offenen Foramen ovale.